Long Alveolaire Proteinosis: symptomen en de behandeling

Proteinosis?

1. Long alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening. Het komt voor wanneer oppervlakteactieve stof zich ophoopt in uw longen en uw luchtzakken of longblaasjes verstopt. Surfactant is een natuurlijke stof die de oppervlaktespanning in uw longen verlaagt en u in staat stelt te ademen. De drie hoofdtypen van PAP zijn aangeboren, verworven en secundair.

2. PAP veroorzaakt milde tot ernstige ademhalingsproblemen, variërend van kortademigheid met veel inspanning tot kortademigheid in rust. Het kan fataal zijn als je geen behandeling krijgt voor een ernstig geval.

Zijn de symptomen van pulmonale alveolaire proteïnose?

1. Het is mogelijk om PAP te hebben zonder symptomen te hebben. De symptomen van PAP zijn onder meer:

2. De symptomen van PAP kunnen zich ontwikkelen tot ernstige longinsufficiëntie en ademhalingsfalen als u er geen behandeling voor krijgt.

Wat veroorzaakt long alveolaire proteïnose?

1. Oppervlakteactieve stof bedekt je longen. PAP ontwikkelt zich wanneer deze stof een abnormaal niveau bereikt en de luchtwegen van uw longen blokkeert. Dit belemmert de overdracht van zuurstof van uw longen naar uw bloed. Het resulteert vaak in moeizame ademhaling. De exacte oorzaak van PAP is onbekend.

Factoren voor pulmonale alveolaire proteïnose?

1. Volgens de PAP Foundation treft deze aandoening ongeveer 3,7 mensen per miljoen. Dit maakt het een zeldzame ziekte. De meeste gevallen verschijnen later in het leven. Mensen tussen de 30 en 50 jaar hebben meer kans om de aandoening te ontwikkelen en mannen lopen een groter risico dan vrouwen.

2. Gevallen van PAP kunnen worden gekoppeld aan:

Hoe wordt pulmonale alveolaire proteïnose vastgesteld?

1. Als uw arts vermoedt dat u PAP heeft, kunnen zij de volgende tests uitvoeren:

Wordt longalveolaire proteïnose behandeld?

1. In sommige gevallen zijn de symptomen van PAP zo mild dat geen behandeling nodig is. De aandoening verdwijnt soms zonder behandeling. Als u bepaalde milde symptomen heeft, kan aanvullende zuurstoftherapie voldoende zijn om de aandoening te behandelen.

2. Als u ernstige symptomen heeft, kan uw arts de oppervlakteactieve stof uit uw longen wassen met een zoutoplossing. Afhankelijk van het getroffen gebied, kunnen ze slechts een deel van uw long wassen. Als uw hele long moet worden schoongemaakt, gebruiken ze een procedure die "hele longspoeling" wordt genoemd. In deze procedure vullen ze een van je longen met zoutoplossing en laten ze weglopen, terwijl je andere long geventileerd blijft.

3. Eén wasbeurt kan voldoende zijn om uw symptomen te wissen, maar u hebt waarschijnlijk meerdere behandelingen nodig. Uw arts kan ook een bloedstimulerend medicijn voorschrijven, een nieuwere behandeling die bij sommige mensen de symptomen verbetert. Als laatste redmiddel kunnen ze een longtransplantatie aanbevelen.

Met pulmonale alveolaire proteïnose

1. Het is belangrijk om een ​​behandeling voor PAP te krijgen als uw toestand ernstig is. PAP is fataal binnen vijf jaar na diagnose voor ongeveer 20 procent van de mensen met de aandoening. De doodsoorzaak is meestal ademhalingsfalen of gebrek aan zuurstof in het bloed.

2. Voor andere mensen is PAP beheersbaar met behandeling. U kunt een relatief normaal leven leiden nadat uw arts u de diagnose PAP heeft gegeven en het heeft behandeld. Het kan echter zijn dat u jaren daarna nog steeds kortademig bent. U kunt permanente littekens in uw longen hebben en verminderde longcapaciteit, maar dit is ongewoon. Alle mensen die PAP ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op longontsteking, wat een longinfectie is.

3. Het is belangrijk om een ​​behandeling voor PAP te krijgen als uw toestand ernstig is. PAP is fataal binnen vijf jaar na diagnose voor ongeveer 20 procent van de mensen met de aandoening. De doodsoorzaak is meestal ademhalingsfalen of gebrek aan zuurstof in het bloed.

4. Voor andere mensen is PAP beheersbaar met behandeling. U kunt een relatief normaal leven leiden nadat uw arts u de diagnose PAP heeft gegeven en het heeft behandeld. Het kan echter zijn dat u jaren daarna nog steeds kortademig bent. U kunt permanente littekens in uw longen hebben en verminderde longcapaciteit, maar dit is ongewoon. Alle mensen die PAP ontwikkelen, hebben een verhoogd risico op longontsteking, wat een longinfectie is.